Hypertension artérielle pulmonaire, symptômes et traitement

L’hypertension artérielle pulmonaire se produit lorsque la pression à l’intérieur des artères pulmonaires (qui vont du cœur au poumon) dépasse 25 mmHg.

Cette maladie ne signifie pas qu’on a la pression de la circulation sanguine générale élevée, car il s’agit de deux systèmes indépendants.

L’hypertension pulmonaire est une maladie qui se manifeste quand les petites artères des poumons et les vaisseaux capillaires :

• Se rétrécissent,
• Sont bloqués,
• S’endommagent.

Il en résulte que le sang circule difficilement à travers les poumons et que la pression augmente à l’intérieur des artères pulmonaires.

Quand la pression augmente, le ventricule droit du cœur doit travailler davantage pour pomper le sang dans les poumons.
La conséquence est que le muscle cardiaque est surchargé et qu’à la fin il n’est plus en mesure de pomper de sang.

Hypertension artérielle pulmonaire

L’hypertension pulmonaire est une maladie grave qui s’aggrave progressivement et qui peut parfois être mortelle.
Les femmes qui souffrent d’hypertension pulmonaire présentent un risque élevé de mortalité pendant la grossesse.
Le médecin devrait déconseiller toute grossesse aux femmes qui souffrent d’hypertension pulmonaire étant donné :

• Le risque élevé de mortalité,
• Les risques que cette maladie peut provoquer chez l’enfant.

Valeurs normales de la pression artérielle pulmonaire
Les valeurs de référence (ou valeurs normales) de la tension artérielle pulmonaire sont de 18 à 25 mmHg, tandis que celles de la tension artérielle normale dans l’aorte sont de 80 à 120 mmHg.
Classification de l’hypertension artérielle pulmonaire

1. Hypertension aiguë : elle est causée par le syndrome de détresse respiratoire aiguë ou par une embolie pulmonaire.
2. Hypertension chronique : elle peut être de deux types : primitive et secondaire.
   • L’hypertension primitive est causée par des anomalies structurelles des artères et des veines pulmonaires qui ralentissent ou obstruent le flux sanguin.
   • L’hypertension secondaire dérive de maladies cardiaques, respiratoires ou circulatoires, notamment la thromboembolie pulmonaire.

Niveaux d’hypertension artérielle pulmonaire
Les niveaux de l’hypertension pulmonaire se différencient sur la base des valeurs de la tension :

1. Hypertension pulmonaire légère, si les valeurs sont comprises entre 25 et 35 mmHg ;
2. Hypertension pulmonaire modérée, si les valeurs sont comprises entre 35 et 45 mmHg ;
3. Hypertension pulmonaire sévère (ou grave), si les valeurs sont supérieures à 45 mmHg.

Types d’hypertension artérielle pulmonaire

L’Organisation Mondiale de la Santé (OMS) a divisé l’hypertension pulmonaire en cinq catégories :

1. Le Groupe 1 – hypertension artérielle pulmonaire (HTAP) qui comprend :
   • HTAP sans cause connue (idiopathique) qui est très rare,
   • HTAP familiale ou transmise génétiquement (héréditaire),
   • HTAP persistante chez le bébé,
   • HTAP associée à :
     • Une maladie du tissu conjonctif,
     • Une maladie cardiaque congénitale,
     • Des maladies hépatiques sévères,
     • L’infection à VIH,
     • Certains médicaments utilisés afin de perdre du poids.
2. Le Groupe 2 est l’hypertension pulmonaire provoquée par des maladies cardiaques de la partie gauche du cœur, comme :
   • Les maladies de l’atrium et du ventricule gauche : l’insuffisance cardiaque,
   • Un défaut de la valve aortique ou mitrale.
3. Le Groupe 3 – l’hypertension pulmonaire est due à des affections pulmonaires qui provoquent l’hypoxie (réduction de l’oxygène dans le sang) comme :
   • La BPCO (bronchopneumopathie chronique obstructive),
   • Les pneumopathies interstitielles,
   • L’apnée du sommeil.
4. Le Groupe 4 est l’hypertension pulmonaire liée à des embolies pulmonaires chroniques.
   Les caillots dans les artères pulmonaires libèrent des substances qui provoquent la vasoconstriction.
5. Le Groupe 5 est l’hypertension pulmonaire liée à d’autres maladies ou affections – par exemple:
   • La sarcoïdose,
   • Des maladies rares comme la lymphangioleiomyomatose (LAM),
   • La médiastinite fibreuse.

Ce type d’hypertension peut aussi être dû à une tumeur qui fait pression sur les artères pulmonaires.

Hypertension pré-capillaire et post-capillaire

1. L’hypertension pulmonaire pré-capillaire se manifeste au niveau des artérioles pulmonaires et est caractérisée par une augmentation de la résistance au flux sanguin.
2. L’hypertension pulmonaire post-capillaire concerne le système veineux et la zone cardiaque gauche. Elle peut être due à une faiblesse du muscle cardiaque ou des valves.
   Ce trouble se divise en :
   • Hypertension pulmonaire passive, si la différence entre la pression dans l’artère pulmonaire et la pression dans  l’atrium gauche (le gradient de pression transpulmonaire) est inférieur à 12 mmhg,
   • Hypertension pulmonaire disproportionnée (ou réactive), si le gradient est supérieur à 12 mmhg.

Hypertension artérielle pulmonaire persistante chez les bébés et les enfants

Avant la naissance, les valeurs de la pression aortique et pulmonaire fœtale sont les mêmes. Les poumons du fœtus n’ont pas besoin de beaucoup de sang car le fœtus ne respire pas.

À travers le cordon ombilical, le fœtus :